โรคมะเร็งอีวิงซาร์โคม่า นี้จะพบบ่อยในกระดูกระยางค์ทั้งแขนและขา แต่ช่วงต้นขาและรอบเข่าจะพบบ่อยที่สุด แต่ในบางครั้งอาจจะพบในตำแหน่งกระดูกส่วนแกนกลางร่างกาย เช่น กระดูกเชิงกราน กระดูกเบนเหน็บ หรือกระดูกสันหลัง ซึ่งเป็นตำแหน่งที่ตรวจพบยากกว่า เนื่องจากลึกกว่า จึงมักปรากฏอาการช้าโดยอาการที่พบ เมื่อตัวโรคกำเนิดที่กระดูกระยางค์ ได้แก่ ปวด บวม คลำได้ก้อน บางครั้งอาจจะพบอาการที่คล้ายการติดเชื้อ เช่น มีไข้ ปวดเมื่อยตามตัว อ่อนเพลียน้ำหนักลด พบบ่อยในเด็ก วัยรุ่น หรือผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่า 30 ปี แต่มีความชุกที่สุดในผู้ป่วยช่วงอายุ 10-20 ปี นอกจากนี้ ยังเป็นมะเร็งกระดูกในเด็กที่พบได้บ่อยเป็นอันดับสองรองจาก Osteosarcoma